Miocardiopatia Hipertrófica – Hipertrofia do coração

O que é miocardiopatia hipertrófica (MCPH)?

A miocardiopatia hipertrófica que se caracteriza por uma doença genética do músculo cardíaco apresentando um desarranjo das fibras do coração que podem levar a uma hipertrofia, dilatação, rigidez e podem inclusive afetar as válvulas e a força do coração.

O acometimento do músculo cardíaco (miocárdio) ocorre mais comumente no septo e parede posterior. Essa alteração causa um “aumento” do músculo cardíaco que dificulta a saída de sangue para a aorta. Com o passar dos anos o músculo acaba realizando mais “força” para vencer a resistência, de uma saída para aorta mais estreita, e se hipertrofia; o que muitas vezes piora os sintomas da doença. Essa condição de MCPH denominamos de miocardiopatia hipertrófica obstrutiva.

Ilustração (esquerda) de um coração normal e coração com miocardiopatia hipertrófica.

Além disso ocorrem alterações celulares, ou alterações nas células do músculo cardíaco. Através de um microscópio, as células aparecem desorganizadas e irregulares (chamadas de “desarranjo”) em vez de serem organizadas e paralelas. Essa condição pode levar a alterações na condução elétrica do coração e principalmente ocasionar fibrose. Essas duas condições levam a maior probabilidade ao aparecimento de arritmia muitas vezes malignas.

Figura: Coração normal e coração com fibras desorganizadas

Quem é afetado pela miocardiopatia hipertrófica?

A cardiomiopatia hipertrófica (miocardiopatia hipertrófica) afeta 1 a cada 500 pessoas e se caracteriza pela principal causa de morte súbita em indivíduos atletas abaixo de 35 anos.

Quais são as condições associadas à miocardiopatia hipertrófica?

A miocardiopatia hipertrófica pode se manifestar de várias maneiras e por ser uma doença genética pode se expressar em diferentes idades. Muitas vezes, é totalmente assintomática e não causa sintomas aos indivíduos acometidos. No entanto, em outros indivíduos pode se manifestar de maneira precoce e grave levando a sintomas importantes como dispnéia, cansaço, palpitações e inclusive causar a morte.

A morte súbita cardíaca é uma perda súbita da função cardíaca causada por um ritmo cardíaco perigosamente rápido denominado taquicardia ventricular. O coração bate tão rapidamente que impede que os ventrículos se encham de sangue e o coração não desempenha corretamente a sua função. Se nenhuma medida como o uso do desfibrilador for realizada rapidamente, o individuo pode ter uma morte súbita cardíaca. Essa condição é muito mais comum em indivíduos abaixo de 35 anos e aqueles que desempenha atividade física intensa.

Com a evolução da miocardiopatia hipertrófica o musculo cardíaco pode sofrer uma dilatação e perder a sua capacidade de bombeamento o que denominamos insuficiência cardíaca.

Sintomas associados a miocardiopatia hipertrófica

Muitas vezes os sintomas da miocardiopatia hipertrófica são muito mais decorrentes das patologias ou condições associadas do que da doença propriamente dita. Os sintomas associados à presença de taquicardia ventricular ou insuficiência cardíaca incluem:

Dor ou pressão no peito que geralmente ocorre com exercícios ou atividade física, mas também pode ocorrer com repouso ou após as refeições.

Falta de ar e fadiga, principalmente aos esforços. Esses sintomas são mais comuns em adultos com cardiomiopatia hipertrófica e são provavelmente causados ​​por um aumento da pressão no átrio esquerdo e consequentemente acometimento ou estase pulmonar.

Como a cardiomiopatia hipertrófica é diagnosticada?

O diagnóstico de miocardiopatia hipertrófica é baseado em:

• Anamnese: Baseado principalmente nos sintomas e histórico do paciente
• Exame físico: Pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (HOCM) podem apresentar sopro cardíaco.
• Eletrocardiograma (ECG): É o exame mais antigo para diagnóstico, mas com um dos melhores custo benefícios. Ao ECG poderá aparecer a sobrecarga ventricular esquerda (padrão da hipertrofia muscular) e as ondas Q`s além da inversão com infra de ST em toda a parede anterior e lateral se expandindo até V6.
• Ecocardiograma: é o teste mais comum usado para diagnosticar CMH, pois o aumento do musculo do septo e da parede posterior são geralmente visíveis ao ECO.
• Ressonância Magnética: é o principal exame para diagnostico pois além de observas a hipertrofia das paredes também possibilita a avaliação da estrutura das fibras consequentemente o desarranjo miofibrilar e a presença de fibrose.
• Holter de 24 hs: importante nos pacientes já diagnosticados porque nos ajudam a estratificar o risco desse paciente. Quanto maior o numero de arritmias graves o Holter maior o isco do paciente e mais precoce devera ser o tratamento ou prevenção da morte súbita.

Estratificação de Risco

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma condição médica que pode ser transmitida de geração em geração. É importante o rastreamento de familiares de primeiro e segundo grau se houver casos na família.

Risco de morte súbita cardíaca

A maioria das pessoas com CMH apresenta baixo risco de morte cardíaca súbita. No entanto, é importante identificar o pequeno número de pacientes com CMH que apresentam maior risco de morte súbita, para que medidas preventivas possam ser tomadas.

• Histórico familiar de morte cardíaca súbita
• Vários episódios de síncope (desmaios)
• Resposta anormal da pressão arterial com exercícios
• Arritmia com frequência cardíaca acelerada
• Sintomas graves e insuficiência cardíaca
• Gradientes aumentados ao exame do VE
• Septo e parede posterior maior que 30 mm

Tratamento

O tratamento visa minimizar ou prevenir os sintomas e reduzir o risco de complicações, como insuficiência cardíaca, arritmias e morte súbita cardíaca. O tratamento inclui estratificação de risco e acompanhamento regular, mudanças no estilo de vida, medicamentos e procedimentos invasivos

Medicamentos

Os medicamentos são frequentemente prescritos para tratar os sintomas e prevenir complicações futuras. Medicamentos como beta-bloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio relaxam o músculo cardíaco, permitindo que ele se encha melhor e bombeie com mais eficácia.

Outros medicamentos visam a reduzir o aparecimento de arritmias quando estas estão presentes entre eles: betabloqueadores, amiodarona, propafenona, etc…

Procedimentos

Os procedimentos para o tratamento da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva incluem miectomia septal, ablação com etanol, cardioversor desfibrilador implantável (CDI) e controle da insuficiência cardíaca, conforme necessário.

Mudanças de estilo de vida

Certas mudanças no estilo de vida são essenciais para o tratamento adequado da CMH.

Restrições de líquidos e sódio podem ser necessárias para alguns pacientes se houver sintomas de insuficiência cardíaca. Abuso de bebidas alcoólicas e estimulantes como cafeína, pó de guaraná, Ginseng são contra indicados devido a possibilidade de predisporem arritmias

Exercício físico e miocardiopatia hipertrófica

Pacientes portadores de miocardiopatia hipertrófica tem uma alteração no sistema de condução do coração  podem apresentar sinais de fibrose que são decorrentes do desarranjo miobrilar característicos da doença. Essas alterações propiciam o aparecimento de arritmias ventriculares muitas vezes malignas.

A pratica de atividade física intensa acarreta um aumento de retorno de sangue ao coração e como consequência provoca uma distensão das fibras miocárdicas que nesse caso em especifico apresentam uma alteração e podem provocar arritmias malignas.

Atividades físicas competitivas são contra indicadas para portadores de miocardiopatia hipertrófica e exercícios com intensidades mais leves devem ser discutidos caso a caso com seu cardiologista após a estratificação de risco e analise da condição de saúde do individuo.